Болезнь Шенлейна-Геноха: симптомы и лечение

Изменения, которые происходят на коже, могут быть связаны с различными системными заболеваниями. Одним из таких заболеваний является пурпура Шенлейна-Геноха, также известная как геморрагический васкулит. Почему возникает эта болезнь, каковы ее особенности и как она лечится – на эти вопросы лучше ответит специалист.

Причины и механизмы

Геморрагический васкулит – это аллергическое заболевание, которое возникает из-за воспаления мелких сосудов без инфекции. При этом образуются иммунные комплексы, которые повреждают стенки капилляров, артериол и венул. Такая реакция может быть вызвана различными факторами, включая инфекции, паразитарные инвазии, аллергии, вакцинацию и переохлаждение.

Эти факторы негативно влияют на организм, вызывая сенсибилизацию и гиперергию, которые могут быть унаследованы генетически. Образование иммунных комплексов и воспаление приводят к повышению проницаемости сосудов и микротромбозу, что вызывает различные патологические симптомы.

Развитие геморрагического васкулита связано с иммунопатологическими реакциями на воздействие внешних факторов.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха имеет различные классификации в зависимости от течения, клинических форм и степени тяжести. Начинается она в острой фазе, но затем переходит в период улучшения, когда процесс стихает. Существует несколько клинических форм этой патологии:

• Простая (кожная).
• Суставная (ревматоидная).
• Абдоминальная (брюшная).
• Молниеносная.

Если говорить о выраженности симптомов пурпуры, то она может быть легкой, средней или тяжелой степени. Классификация также включает острую форму болезни (длительность до 2 месяцев), затяжную (до 6 месяцев) и хроническую.

Симптомы

Проявляется геморрагический васкулит с внезапными общими симптомами – повышение температуры тела и недомогание. Затем развивается типичная клиническая картина этой патологии. При болезни Шенлейна-Геноха симптомы объединяются в несколько синдромов:

• Кожный.
• Суставной.
• Абдоминальный.
• Почечный.

В зависимости от преобладающих признаков, существуют различные клинические формы этой патологии.

Кожный синдром

Простая пурпура характеризуется только изменениями на коже, но дерматологические изменения характерны для всех пациентов. Болезнь начинается с появления рассеянной пятнисто-папулезной сыпи геморрагического характера. Элементы мелкие, расположены преимущественно на ногах и в области крупных суставов. В тяжелых случаях центральная часть высыпаний некротизируется, образуя язвы. После исчезновения кожных элементов остаются пигментация или шелушение.

Геморрагические высыпания на коже – это основной симптом пурпуры, без которого не обходится развитие болезни.

Суставной синдром

У многих пациентов пурпура Шенлейна-Геноха сопровождается суставным синдромом. Его интенсивность может варьироваться от незначительной боли до классических признаков артрита:

• Припухлость.
• Покраснение.
• Ограничение подвижности.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются крупные суставы (коленные, голеностопные), а боли характеризуются временностью. Суставные изменения возникают в самом начале заболевания или присоединяются позже, они являются временными и не приводят к деформациям.

Абдоминальный синдром

Кожно-суставным симптомам могут сопутствовать проявления со стороны живота. Возникают умеренные или приступообразные боли в животе неопределенной локализации, иногда в сочетании с тошнотой и рвотой, а также нарушением стула. Эти проявления проходят самостоятельно через несколько дней. В случае тяжелого течения болезни возможно внутрибрюшное кровотечение, рвота “кофейной гущей” и мелена (темный стул).

Почечный синдром

В четверти случаев клиническая картина пурпуры включает почечный синдром. Симптомы напоминают острый или хронический гломерулонефрит – с наличием крови в моче и иногда с нефротическим синдромом (выраженные отеки). Эти нарушения могут стать стойкими и привести к нарушению функции почек.

Другие органы редко поражаются при васкулите. Иногда в клинической картине можно встретить симптомы геморрагической пневмонии (кашель с кровохарканьем, одышка), миокардита, менингита и даже инсультов.

Симптоматика пурпуры Шенлейна-Геноха достаточно разнообразна и включает несколько клинических синдромов. Однако основным признаком все же считается поражение кожи.

Дополнительная диагностика

Помимо осмотра дерматолога, пациенту необходимо проконсультироваться с ревматологом. Он назначит дополнительные исследования для более точного определения характера процесса:

• Полный анализ крови (количество лейкоцитов, эозинофилов, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов).
• Биохимический анализ крови (уровень иммуноглобулинов, показатели воспаления, коагуляция крови).
• Общий анализ мочи (наличие эритроцитов, белка, цилиндров).
• Проба Нечипоренко и Зимницкого.
• Анализ кала на наличие скрытой крови.
• Ультразвуковое исследование почек.
• Биопсия кожи с гистологическим анализом.

Учитывая развитие абдоминального и почечного синдромов, пациенту также потребуется консультация гастроэнтеролога, нефролога и хирурга. Необходимо исключить гломерулонефрит и заболевания, которые могут быть связаны с “острым животом”, такие как аппендицит, холецистит, панкреатит, кишечная непроходимость и ишемия. Кроме того, само заболевание требует дифференциальной диагностики с тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическими лихорадками, менингококцемией, другими системными васкулитами, лейкозами и болезнью Стилла.

Лечение

При обострении пурпуры Шенлейна-Геноха пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету. Необходимо избегать других факторов, которые могут негативно влиять на появление пурпуры. Учитывая механизмы развития болезни и разнообразие симптомов, в качестве лекарственных препаратов могут быть использованы:

• Гормональные препараты (преднизолон).
• Противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин).
• Препараты на основе аминохинолона (Делагил, Плаквенил).
• Иммунодепрессанты (азатиоприн).
• Препараты, разжижающие кровь (гепарин).
• Препараты, улучшающие состояние сосудов (Пармидин, Дицинон).

В некоторых случаях (при аллергической реакции) может быть назначено применение антигистаминных препаратов, но они не оказывают прямого влияния на васкулит. В случае тяжелого течения заболевания может потребоваться плазмаферез, гемо- и иммуносорбция.

Своевременное лечение болезни позволяет достичь благоприятного прогноза. Однако в тяжелых случаях терапия должна быть особенно интенсивной.

Геморрагический васкулит – это системное заболевание иммунокомплексного характера. Оно сопровождается разнообразными симптомами, при этом кожные проявления занимают важное место. Если вы заметили что-то подобное, сразу обратитесь к врачу, так как успех лечения напрямую зависит от его своевременного начала.

Частые вопросы

Какие симптомы характерны для болезни Шенлейна-Геноха?

Болезнь Шенлейна-Геноха характеризуется рядом симптомов, включая задержку психомоторного развития, нарушения речи, гипотонию мышц, нарушения координации движений, а также физическую и психическую отсталость.

Как проводится лечение болезни Шенлейна-Геноха?

Лечение болезни Шенлейна-Геноха является симптоматическим и направлено на улучшение качества жизни пациента. Оно включает регулярные сеансы физиотерапии, эрготерапии и логопедии, а также применение лекарственных препаратов для снятия симптомов и улучшения психомоторного развития.

Каков прогноз для пациентов с болезнью Шенлейна-Геноха?

Прогноз для пациентов с болезнью Шенлейна-Геноха зависит от тяжести симптомов и своевременности начала лечения. В некоторых случаях пациенты могут достичь определенного уровня самостоятельности и адаптироваться к повседневной жизни, в то время как в более тяжелых случаях пациенты могут нуждаться в постоянной помощи и уходе.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-генетику для получения точного диагноза и разработки индивидуального плана лечения. Болезнь Шенлейна-Геноха является редким генетическим заболеванием, и только специалист может правильно определить ее наличие и прогнозировать ее прогрессирование.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание и регулярные физические упражнения. Хотя болезнь Шенлейна-Геноха не имеет излечения, здоровый образ жизни может помочь улучшить общее состояние пациента и снизить риск развития осложнений.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на поддержку психологического благополучия. Болезнь Шенлейна-Геноха может оказывать значительное влияние на психологическое состояние пациента и его близких. Регулярные консультации с психологом или участие в групповых сессиях поддержки могут помочь справиться с эмоциональными трудностями и повысить качество жизни.