Болезнь Вагнера – дерматомиозит

В современных справочниках по медицине указывается, что дерматомиозит относится к системным прогрессирующим заболеваниям соединительной ткани, которые характеризуются преимущественным поражением мышечной ткани и кожи. Если отсутствует кожный синдром (эритема, отёчность и другие симптомы), что происходит в 30% случаев, то врачи ставят диагноз полимиозита. Тем не менее, некоторые медики используют этот термин для обозначения группы заболеваний в целом. Многие специалисты называют дерматомиозит болезнью Вагнера, по имени врача, который впервые описал это заболевание.

Причины

Дерматомиозит чаще встречается у женщин (примерно в два раза). Однако у детей нет особой зависимости от пола в отношении частоты заболеваемости разных полов.

Существуют несколько теорий, объясняющих возникновение дерматомиозита. Вирусная теория предполагает, что ряд вирусов, таких как грипп и краснуха, могут непосредственно или косвенно воздействовать на мышцы. Исследования показывают, что хроническая вирусная инфекция может длительное время присутствовать в мышечной ткани и вызывать вторичную иммунную реакцию, что способствует развитию полимиозита. Это подтверждается обнаружением вирусоподобных частиц в мышцах при использовании электронной микроскопии образцов тканей.

Однако главную роль в возникновении дерматомиозита играет иммунная теория, которая тесно связана с генетическими и вирусными факторами. Множество исследований подтверждают, что нарушения иммунитета активно способствуют развитию системных патологий соединительной ткани.

Клиническая картина

Заболевание может развиваться как остро, так и постепенно. Проявления дерматомиозита в основном связаны с кожей и мышцами. Общие симптомы дерматомиозита:

• Температура может подняться до 39° С.
• Общее состояние здоровья ухудшается.
• Можно заметить распространенное и яркое покраснение кожи в области лица, туловища и конечностей.
• Отмечается отек кожи.
• Быстро развивается мышечная слабость, которая при остром течении может привести к потере движения в течение нескольких месяцев.
• Пациент ограничен в движениях, испытывает боль в мышцах и затрудняется в выполнении обычных действий, таких как вставать, сидеть, одеваться и т. д.
• Могут возникать проблемы с глотанием и голосом.
• Кальций может откладываться в пораженных тканях и органах (кальциноз).
• Иногда воспаляются слизистые оболочки (конъюнктивит, стоматит, отек зева и т. д.).
• Внутренние органы могут быть поражены (сердце, легкие, печень, почки).

В некоторых случаях кожные симптомы могут появиться до поражения мышечной системы. Особенности кожных симптомов:

1. Преобладает покраснение кожи, отек и дерматит.
2. Могут появляться различные высыпания в виде узелков, пузырьков, точечных кровоизлияний. Могут быть язвы.
3. Симптом Готтрона – изменение цвета кожи на тыльной стороне суставов кистей.
4. Отек и покраснение вокруг глаз – характерный симптом “очков”.
5. Наиболее часто эритема наблюдается на лице, шее, суставах, наружной области плеча и предплечья, передней поверхности бедра и голени.
6. Дерматит может напоминать себорейный или псориатический дерматит.

Из-за выраженности клинических признаков и симптомов дерматомиозита, лечение обычно проводится в стационаре под наблюдением специалистов.

Особенности течения

Дерматомиозит может иметь разнообразное течение. Для этого заболевания характерны волнообразность и прогрессирование симптомов. Выделяют несколько клинических форм заболевания:

• Острая форма.
• Подострая форма.
• Хроническая форма.

Каждая из этих форм имеет свои особенности. Острая форма дерматомиозита характеризуется:

• Лихорадкой.
• Быстрым развитием поражения мышечной системы.
• Распространенными покраснениями кожи.
• Прогрессирующим нарушением глотания и голоса.
• Быстрым поражением сердца, почек и других органов.
• Если не применять адекватную глюкокортикостероидную терапию, пациенты обычно живут не более года после начала заболевания.
• Современные стероидные препараты могут предотвратить прогрессирование заболевания и существенно улучшить состояние пациента. Возможно достижение клинической ремиссии.

Подострая форма характеризуется медленным развитием симптомов дерматомиозита. Однако спустя 12-24 месяца после начала заболевания может наблюдаться развернутая клиническая картина, указывающая на тяжелое поражение мышечной системы, кожи и других внутренних органов.

В большинстве случаев благодаря глюкокортикостероидам удается достичь ремиссии. Оптимальный курс лечения способствует уменьшению клинических симптомов и предотвращает отложение кальция в тканях.

Хроническая форма характеризуется циклическим и продолжительным течением. Преобладают атрофические и склеротические изменения в мышцах. Часто наблюдаются кожные симптомы (покраснение, отек, зуд, дерматит и др.). Внутренние органы редко поражаются. Прогноз в случае хронического течения обычно благоприятный.

Диагностика

Несмотря на характерные признаки, диагностика дерматомиозита представляет определенные сложности. Встречаются случаи неправильных диагнозов. Важную роль играют лабораторные и инструментальные методы исследования. Диагностика болезни Вагнера включает:

• Лабораторные анализы.
• Электромиографию.
• Биопсию мышц.
• МРТ мягких тканей.

Некоторые лабораторные показатели могут указывать на степень поражения мышечной системы. Если появляется креатин в моче, повышается уровень креатинфосфокиназы и аминотрансферазы в крови, необходимо искать патологические очаги в мышцах. Следует отметить, что по уровню мышечных ферментов в анализе крови можно судить об эффективности проводимого лечения пациентов с дерматомиозитом.

Биоэлектрическая активность мышц оценивается с помощью электромиографии. Результаты этого исследования не считаются специфичными для болезни Вагнера и не позволяют отличить ее от других миопатий. Тем не менее, в сочетании с клиническими симптомами и данными дополнительных обследований (например, биопсия мышц), электромиография широко используется в диагностике дерматомиозита.

Основные диагностические критерии, указывающие на то, что у пациента, скорее всего, болезнь Вагнера:

• Характерные изменения на коже (отек, покраснение и другие).
• Появление прогрессирующей слабости в проксимальных мышцах рук и ног.
• Высокая концентрация мышечных ферментов в анализе крови.
• Обнаружение патологических изменений в мышцах при проведении электромиографии и биопсии.
• Повышенный уровень креатина в моче.
• Уменьшение слабости мышц при лечении глюкокортикостероидами.

Дерматомиозит и беременность

Как показывают результаты клинических исследований, болезнь Вагнера имеет серьезное негативное влияние на здоровье как беременной женщины, так и на развитие плода. Поэтому неудивительно, что острая форма дерматомиозита является противопоказанием для беременности. Существует высокий риск возникновения спонтанного аборта, внутриутробной смерти плода, преждевременных родов и других осложнений. Однако решение о прерывании беременности принимается индивидуально в каждом конкретном случае, учитывая состояние женщины и характер протекания заболевания.

При обнаружении симптомов дерматомиозита рекомендуется немедленно обратиться в медицинское учреждение для получения профессиональной помощи.

Лечение

Согласно общепринятой практике, лечение дерматомиозита, который проявляется симптомами поражения мышц, кожи и других органов, направлено на улучшение состояния пациента и достижение стойкой ремиссии. В некоторых случаях даже удается полностью выздороветь без остаточных явлений и осложнений. Основной упор делается на глюкокортикостероидные препараты. Однако также широко используются иммунодепрессанты и другие методы лечения, включая местную терапию для поражений кожи.

Глюкокортикостероидная терапия является основным лечением болезни Вагнера. Во время проведения курса лечения практически у каждого пациента с дерматомиозитом наблюдается улучшение состояния. Вот некоторые особенности глюкокортикостероидной терапии:

• Лечение начинается с назначения высокой дозы препарата, например, Преднизолона.
• В течение первых 12 месяцев дозировка должна быть достаточно высокой.
• После достижения клинического эффекта дозировку постепенно снижают до поддерживающей, которую пациенты продолжают принимать в дальнейшем.
• Клинические и лабораторные тесты используются для контроля эффективности лечения, такие как уровень креатинфосфокиназы и электромиография.
• Улучшение состояния может быть заметно уже в первые недели лечения.
• Снижение дозировки обычно происходит через 40-60 дней после начала лечения.
• Адекватная терапия позволяет сохранить не только жизнь, но и работоспособность.

Длительное применение глюкокортикостероидов может вызвать побочные эффекты, такие как ожирение, остеопороз, спондилопатия, диабет и другие. В таких случаях необходимо снижать дозу стероидного препарата, комбинировать его с другими лекарствами и проводить симптоматическую терапию.

Иммуносупрессивная терапия является вторым основным методом лечения дерматомиозита и включает применение иммунодепрессантов (цитостатиков). Их можно применять как самостоятельно, так и в сочетании с глюкокортикостероидами. Наиболее часто используются Циклофосфамид и Азатиоприн при поражении внутренних органов. Возможные побочные эффекты цитостатиков включают костномозговую супрессию, токсичность для печени, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта, различные высыпания на коже, снижение сопротивляемости к инфекциям и другие.

Режим и схемы применения иммунодепрессантов при болезни Вагнера определяет лечащий врач.

Дополнительная терапия включает применение мази Триамцинолон для лечения выраженных кожных симптомов дерматомиозита. Эта мазь относится к синтетическим глюкокортикостероидам. При тяжелом поражении кожи можно использовать Клобетазол в краткосрочных курсах. Этот препарат обладает высокой фармакологической активностью. Рекомендуется наносить мазь на пораженные участки тела, за исключением области лица. Как дополнительное средство при вялотекущих дерматитах и эритемах используется иммуносупрессивный препарат Такролимус.

При активном процессе нестероидные противовоспалительные средства неэффективны. Их использование оправдано в комплексной терапии хронической формы дерматомиозита.

Если обнаруживается отложение солей кальция в тканях (кальциноз), целесообразно назначение колхицина. В некоторых случаях может потребоваться удаление кальцифицированных очагов оперативным путем.

Прогноз

До начала использования глюкокортикостероидов, болезнь Вагнера считалась крайне опасной, так как до 75% пациентов умирали внезапно. Однако, с внедрением стероидных лекарственных препаратов в лечение дерматомиозита, прогноз относительно выживаемости значительно улучшился. Важным фактором является тяжесть и ход заболевания, а также возникновение различных осложнений.

Начало своевременного и адекватного лечения существенно улучшает прогноз. Следует отметить, что даже если пациентам удается вернуться к активному образу жизни, им все равно необходимо продолжать поддерживающую терапию и регулярное наблюдение в диспансере. Кроме того, необходимо избегать физических нагрузок, работы ночью, командировок и воздействия неблагоприятных факторов.

Почти две трети пациентов с дерматомиозитом имеют признаки и симптомы поражения кожи, которые требуют назначения адекватного местного лечения.

Профилактика

Предпринимаемые меры для профилактики дерматомиозита в основном направлены на предотвращение обострений и распространения патологического процесса. Вторичная профилактика болезни Вагнера включает следующие действия:

• Исключение факторов, способствующих развитию заболевания.
• Раннее обнаружение заболевания.
• Эффективное лечение в стационарных условиях.
• Адекватная поддерживающая терапия.
• Регулярный медицинский контроль.

Стремлюсь отметить, что при наличии сопутствующей патологии или проведении операции глюкокортикостероиды, как правило, не отменяются. Планирование беременности рекомендуется только после достижения стойкой ремиссии. При необходимости пациентам присваивается группа инвалидности, которую можно снять при стабилизации состояния здоровья. Если заболевание протекает благоприятно, рекомендуется обращаться к специалисту не реже двух раз в год в рамках диспансерного наблюдения.

Особое внимание следует уделять лицам, находящимся в группе риска. В особенности, детям с повышенной чувствительностью к различным внешним и внутренним факторам, а также людям с семейным анамнезом, отягощенным ревматическими заболеваниями.

Частые вопросы

Какие симптомы характерны для болезни Вагнера – дерматомиозита?

Болезнь Вагнера – дерматомиозит проявляется симптомами, такими как высыпания на коже, воспаление мышц, утомляемость, боль в суставах и слабость.

Как диагностируется болезнь Вагнера – дерматомиозит?

Для диагностики болезни Вагнера – дерматомиозита используются различные методы, включая анализы крови на наличие специфических антител, биопсию кожи или мышц, а также инструментальные исследования, такие как рентген и МРТ.

Каковы возможные методы лечения болезни Вагнера – дерматомиозита?

Лечение болезни Вагнера – дерматомиозита может включать применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, физиотерапии и реабилитации. В некоторых случаях может потребоваться госпитализация и применение гормональной терапии.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-ревматологу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Болезнь Вагнера – дерматомиозит является редким заболеванием, и только специалист может правильно определить его и прописать необходимые медикаменты.

СОВЕТ №2

Поддерживайте свой иммунитет. Регулярные физические упражнения, здоровое питание, достаточный сон и избегание стрессов помогут укрепить иммунную систему и снизить риск обострений болезни Вагнера – дерматомиозит.

СОВЕТ №3

Избегайте прямого солнечного излучения и используйте солнцезащитные средства. У больных болезнью Вагнера – дерматомиозит кожа становится особенно чувствительной к солнцу, поэтому важно защищать ее от ультрафиолетовых лучей, чтобы предотвратить обострение симптомов.