Системный мастоцитоз и пигментная крапивница: причины, симптомы, диагностика и лечение

Мастоцитоз – это редкое заболевание, которое вызвано скоплением и размножением тучных клеток в различных тканях. Обычно оно проявляется в раннем детском возрасте и встречается как у мальчиков, так и у девочек. У взрослых наиболее распространена форма мастоцитоза, называемая системным мастоцитозом. Большинство клинических случаев протекают без осложнений, но иногда могут возникнуть серьезные проблемы, такие как ангионевротический отек или анафилаксия.

Причины

На данный момент точная причина мастоцитоза у детей пока неизвестна. У взрослых возникновение этого заболевания связывают с мутациями в определенных генах, которые отвечают за размножение тучных клеток и выработку в них биологически активных веществ, называемых медиаторами. Клинические симптомы и признаки мастоцитоза являются результатом избыточной продукции различных медиаторов. Высвобождение этих медиаторов тучными клетками может быть вызвано следующими факторами:

• Иммунные реакции.
• Применение лекарств.
• Воздействие физических факторов, таких как холод, тепло, ультрафиолетовое излучение и другие.
• Психоэмоциональные стрессы.
• Потребление определенных продуктов питания и т.д.

Если вы не знакомы с мастоцитозом у детей и взрослых и не знаете, как его лечить, рекомендуется обратиться к дерматовенерологу.

Клиническая картина

В соответствии с современной классификацией различают кожную и системную форму мастоцитоза. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей, в то время как у взрослых преимущественно определяется системный вариант заболевания. Кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких вариантах, таких как пигментная крапивница, буллезный мастоцитоз и мастоцитома.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм кожного мастоцитоза. У детей она может проявляться различными симптомами, включая появление розовых, зудящих пятен, папул или узлов на коже. Высыпания имеют округлую форму и могут сливаться. Положительный симптом Дарье-Унны заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи вызывает появление уртикарии или пузырей. У взрослых пигментная крапивница диагностируется редко, так как клинические признаки болезни обычно исчезают в период полового созревания.

Солитарная мастоцитома встречается у детей в 20-40% случаев. Она представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения. Образования имеют вид отечных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Они могут появляться на любом участке тела, но наиболее часто встречаются на предплечье. У ребенка могут одновременно присутствовать симптомы и солитарной мастоцитомы, и пигментной крапивницы. Заболевание обычно проходит само по себе на протяжении нескольких лет.

Буллезный мастоцитоз характеризуется появлением пузырей на коже. Пузыри могут появляться в любом месте и обычно заживают без образования рубцов. Прогноз для пациентов с этой формой мастоцитоза относительно благоприятный.

Системный мастоцитоз – это форма заболевания, при которой поражены не только кожа, но и другие органы. Это может привести к проблемам с внутренними органами, такими как костный мозг, печень, селезенка и др. Симптомы системного мастоцитоза могут включать анемию, нарушение работы печени, увеличение селезенки, проблемы с пищеварительным трактом и потерю массы тела. Однако при вялотекущем системном мастоцитозе симптомы поражения внутренних органов обычно отсутствуют.

Каждая форма мастоцитоза имеет свои особенности и требует индивидуального подхода к диагностике и лечению. Врачи рекомендуют обращаться к специалистам для определения наилучшей стратегии лечения в каждом конкретном случае.

Диагностика

Практический опыт демонстрирует, что диагноз мастоцитоза может быть установлен, основываясь на клинических признаках заболевания. Важными факторами в диагностике являются появление красно-коричневых высыпаний и положительный симптом Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводится биопсия кожи. Предположение о системном мастоцитозе может быть сделано при обнаружении повышенного уровня триптазы в крови. При необходимости для диагностики мастоцитоза могут быть использованы различные лабораторные и инструментальные методы исследования для выявления поражений других органов и систем.

Лечение

Лечение мастоцитоза у детей и взрослых основывается на комплексном и индивидуальном подходе. В большинстве случаев используются стандартные терапевтические методы. Программа лечения мастоцитоза включает:

• Консультации пациента о заболевании.
• Избегание факторов, способствующих развитию заболевания.
• Если нет сильного зуда и дискомфорта, применяется ожидательная тактика.
• Назначение системной терапии (антигистаминные препараты, седативные препараты, кромоны, глюкокортикостероиды и другие).
• Применение фототерапии.
• Местное лечение.

Специальная диета не требуется, но рекомендуется исключить из рациона соленые, жареные, жирные и копченые блюда, а также экзотические продукты, которые могут вызвать аллергическую реакцию.

Общие мероприятия

Кожный мастоцитоз, не сопровождающийся системными проявлениями, не требует специального лечения. Это заболевание обычно саморазрешающееся. Симптоматическая терапия назначается индивидуально в каждом случае. Врач должен проинформировать пациента и его родственников о том, что у детей это заболевание имеет благоприятное течение и необходимо избегать факторов, которые могут вызвать выделение биологически активных веществ из тучных клеток.

Вот некоторые распространенные факторы, которые могут ухудшить состояние пациента:

• Механическое воздействие.
• Температура (холод, тепло).
• Интенсивные физические нагрузки.
• Применение определенных лекарств (например, аспирин, наркотические обезболивающие средства).
• Использование рентгеноконтрастных веществ.

Если планируется операция, необходимо сообщить врачу о наличии мастоцитоза, чтобы избежать возможных осложнений. Однако, как правило, у таких пациентов не возникает особых проблем.

Системная терапия

При наличии выраженных клинических симптомов рекомендуется назначить системную терапию. Лекарственные препараты, которые могут использоваться в лечении мастоцитоза, включают:

• Антигистаминные препараты.
• Стабилизаторы мембран тучных клеток.
• Глюкокортикостероиды.

Основным лекарственным средством являются антигистаминные препараты. Курс лечения определяется врачом. Могут быть назначены такие препараты, как левоцетиризин, дезлоратадин, циметидин и другие. Стабилизаторы мембран тучных клеток (кетотифен, кромолин) также оказывают положительный эффект.

Фототерапия может улучшить состояние кожи, но может вызвать отдаленные побочные реакции, поэтому она ограничена для младенцев и маленьких детей. Ультрафиолетовое облучение рекомендуется при сильном зуде. Гормональные препараты используются редко. Глюкокортикостероиды применяются в основном при буллезной форме заболевания. Острый патологический процесс может быть снят внутривенным введением метилпреднизолона.

Местное лечение

Для снятия интенсивного зуда и лечения буллезных высыпаний на коже рекомендуется использовать местные глюкокортикостероиды в виде мазей или кремов. Продолжительность применения составляет обычно 3-7 дней. Наносить на пораженные участки кожи следует дважды в сутки. При необходимости пузыри прокалывают, дренируют и обрабатывают местными антисептическими средствами.

Если у ребенка есть подозрение на мастоцитоз, регулярно проходите обследования у дерматовенеролога.

Профилактика осложнений

Стоит отметить, что выход медиаторов из жировых клеток может происходить не только при системном мастоцитозе, но и при других формах этого заболевания. Чтобы избежать развития системных осложнений, мы рекомендуем принять несколько полезных мер:

• В случае анафилактического шока рекомендуется иметь при себе шприц с Эпинефрином. Это особенно важно, если вы планируете поездку на природу.
• Исключите из своего рациона определенные продукты питания, которые могут вызвать обострение заболевания. Будьте особенно внимательны к морепродуктам, алкоголю, острым блюдам, цитрусовым и другим подобным продуктам.
• Не все лекарственные препараты можно принимать без ограничений. Например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, наркотические анальгетики и другие могут вызвать выход медиаторов из жировых клеток. Поэтому их следует принимать с особой осторожностью.
• Если вам необходимо использовать рентгеноконтрастные препараты для диагностики, рекомендуется одновременно принимать глюкокортикостероиды.
• При покупке косметических и моющих средств следует выбирать только качественные продукты, которые не вызывают раздражения кожи.

Прогноз

В отношении качества жизни и выздоровления прогноз для пациентов, страдающих кожным мастоцитозом, является благоприятным. Довольно часто излечение от этого заболевания происходит до наступления полового созревания. Однако, прогноз может быть менее благоприятным при системном течении и распространенном поражении кожи. Пациенты с агрессивным системным мастоцитозом, вызывающим серьезные нарушения в жизненно важных органах, имеют неблагоприятный прогноз.

Частые вопросы

Какие причины могут вызывать системный мастоцитоз и пигментную крапивницу?

Системный мастоцитоз и пигментная крапивница могут быть вызваны различными факторами, включая генетическую предрасположенность, аллергические реакции на определенные пищевые продукты или лекарственные препараты, а также воздействие окружающей среды.

Какие симптомы сопровождают системный мастоцитоз и пигментную крапивницу?

Симптомы системного мастоцитоза и пигментной крапивницы могут включать высыпания на коже, зуд, отеки, покраснение кожи, тошноту, рвоту, головные боли и даже анафилактический шок.

Как проводится диагностика и лечение системного мастоцитоза и пигментной крапивницы?

Диагностика системного мастоцитоза и пигментной крапивницы включает в себя анализы крови, кожные тесты и биопсию. Лечение может включать применение антигистаминных препаратов, кремов и мазей для снятия симптомов, а в некоторых случаях может потребоваться применение иммуномодулирующих препаратов или гормональной терапии.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-аллергологу или дерматологу для получения точного диагноза и назначения правильного лечения. Системный мастоцитоз и пигментная крапивница имеют схожие симптомы, но требуют различных подходов к лечению.

СОВЕТ №2

Избегайте известных провоцирующих факторов, таких как стресс, физическое напряжение, определенные продукты питания или лекарственные препараты. Ведение дневника, в котором вы будете отмечать факторы, вызывающие обострение симптомов, может помочь вам определить их и избегать в будущем.

СОВЕТ №3

Применяйте местные средства для снятия зуда и раздражения, такие как холодные компрессы, лосьоны с ментолом или кремы с антигистаминными свойствами. Они могут помочь снять неприятные ощущения и уменьшить воспаление кожи.